[Amantadine for the treatment of levodopa dyskinesias in Parkinson's disease]. / Amantadina en el tratamiento de las diskinesias inducidas por levodopa en la enfermedad de Parkinson.

The development of dyskinesias is a common side effect during chronic levodopa therapy in parkinsonian patients. Recent reports suggest that amantadine, a drug with well known antiparkinsonian activity, is effective in the treatment of this complication. In order to evaluate its usefulness we conducted an open label, prospective and longitudinal study in 26 patients with Parkinson's disease (PD) on chronic levodopa therapy who presented peaks of dose dyskinesias. After 3 weeks' treatment dyskinesia severity was reduced by 70% (p < 0.0001) on the I SAPD scale and by 68.8% (p < 0.0002) on the UPDRS IV subscale. Patients were later evaluated every 45 days showing persistent drug benefit during follow-up ranging from 2 to 11 months (mean 6.5 months). One third of our series presented unwanted effects which were only severe enough in 2 cases to discontinue treatment. In the others, side effects were transient or readily abated with amantadine dose reduction. Our findings support amantadine as a safe and useful drug to treat levodopa-induced dyskinesias which on occasion prove as disabling as PD itself. Treatment with amantadine should routinely be considered before indicating pallidotomy for levodopa-induced dyskinesias.

Amantadina en el tratamiento de las diskinesias inducidas por levodopa en la enfermedad de Parkinson. / [Amantadine for the treatment of levodopa dyskinesias in Parkinsons disease]

The development of dyskinesias is a common side effect during chronic levodopa therapy in parkinsonian patients. Recent reports suggest that amantadine, a drug with well known antiparkinsonian activity, is effective in the treatment of this complication. In order to evaluate its usefulness we conducted an open label, prospective and longitudinal study in 26 patients with Parkinsons disease (PD) on chronic levodopa therapy who presented peaks of dose dyskinesias. After 3 weeks treatment dyskinesia severity was reduced by 70

(p < 0.0001) on the I SAPD scale and by 68.8

(p < 0.0002) on the UPDRS IV subscale. Patients were later evaluated every 45 days showing persistent drug benefit during follow-up ranging from 2 to 11 months (mean 6.5 months). One third of our series presented unwanted effects which were only severe enough in 2 cases to discontinue treatment. In the others, side effects were transient or readily abated with amantadine dose reduction. Our findings support amantadine as a safe and useful drug to treat levodopa-induced dyskinesias which on occasion prove as disabling as PD itself. Treatment with amantadine should routinely be considered before indicating pallidotomy for levodopa-induced dyskinesias.

Blepharospasm and apraxia of eyelid opening in lithium intoxication.

We present the case of a 72-year-old woman with a history of a bipolar mood disorder chronically treated with lithium. Upon having the dose increased, she developed an acute confusional state accompanied by blepharospasm (BS) and apraxia of eyelid opening. Gait instability with frequent falls, pyramid tract signs, and postural tremor in both hands were also evident. On withdrawing lithium, symptoms remitted within 2 weeks. This patient illustrates that BS and apraxia of eyelid opening may be triggered by lithium overdose. Our case warrants the inclusion of lithium in the list of drugs liable to induce such movement disorders.

Beneficial effects of diphenhydramine in dystonia.

The objective of this paper was to evaluate the efficacy of diphenhydramine hydrochloride (DPH) in dystonic patients. In 1995, Truong et al reported encouraging results in five patients with idiopathic torsion dystonia (ITD) treated with DPH, an H1 antagonist with sedative and anticholinergic properties. Five patients with generalized ITD, one with secondary generalized dystonia and one with idiopathic segmental dystonia were included in the prospective study. Initially the response to intravenous administration of DPH versus placebo in two sessions a week apart was evaluated. Two weeks later all patients started oral DPH in increasing doses (range 100-300 mg, mean 164 mg). The degree of dystonia was determined by a modified University of Columbia Scale evaluating the baseline score, after placebo and DPH I.V. administration then at one and six months after starting oral treatment. The results were analyzed by Friedman's test for repeated measurements. On comparing scores for baseline severity, I.V. placebo and I.V. DPH presented a highly significant correlation (12.09; p = 0.00) as well as comparing baseline score with oral DPH at one and 6 months, treatment (12.78; p = 0.00). Functional score results were 9.5 p = 0.01 and 8.4 p = 0.02 at one and 6 months respectively. The most common side effects were somnolence and dizziness. It can be concluded that DPH proved effective in our patients with mild to moderate adverse effects not requiring drug withdrawal in any case. However, I.V. challenge was unable to predict the long-term response to oral medication perhaps due to the limited number of cases.

Beneficial effects of diphenhydramine in dystonia.

The objective of this paper was to evaluate the efficacy of diphenhydramine hydrochloride (DPH) in dystonic patients. In 1995, Truong et al reported encouraging results in five patients with idiopathic torsion dystonia (ITD) treated with DPH, an H1 antagonist with sedative and anticholinergic properties. Five patients with generalized ITD, one with secondary generalized dystonia and one with idiopathic segmental dystonia were included in the prospective study. Initially the response to intravenous administration of DPH versus placebo in two sessions a week apart was evaluated. Two weeks later all patients started oral DPH in increasing doses (range 100-300 mg, mean 164 mg). The degree of dystonia was determined by a modified University of Columbia Scale evaluating the baseline score, after placebo and DPH I.V. administration then at one and six months after starting oral treatment. The results were analyzed by Friedmans test for repeated measurements. On comparing scores for baseline severity, I.V. placebo and I.V. DPH presented a highly significant correlation (12.09; p = 0.00) as well as comparing baseline score with oral DPH at one and 6 months, treatment (12.78; p = 0.00). Functional score results were 9.5 p = 0.01 and 8.4 p = 0.02 at one and 6 months respectively. The most common side effects were somnolence and dizziness. It can be concluded that DPH proved effective in our patients with mild to moderate adverse effects not requiring drug withdrawal in any case. However, I.V. challenge was unable to predict the long-term response to oral medication perhaps due to the limited number of cases.

Hemifacial spasm triggered by vasodilators.

Hemifacial spasm features myoclonic-like, paroxysmal, unilateral muscle twitching, attributable to vascular compression at the facial pontine root entry zone. We present the case of an 85-year-old man who presented with idiopathic hemifacial spasm with onset 23 years before. For the last 5 years, he was successfully treated with botulinum toxin injections. However, occasional nitrate intake for precordial pain promptly triggered muscle twitching. Vasodilation may exacerbate not only cases of hemifacial spasm, but even of trigeminal neuralgia, both recognized as neurovascular compressive syndromes.

Delayed onset limb dystonia following electric injury.

It has been recognized that head trauma can induce movement disorders including tremor, dystonia, parkinsonism and tics. Likewise, lesions involving the peripheral nervous system have been held responsible for such extrapyramidal manifestations, However, involuntary movements secondary to electric injury have seldom been described. Here we report a patient who developed limb dystonia 6 years after receiving an electric discharge in the ipsilateral limb. Although imaging and laboratory studies failed to ascribe the lesion either to the central or peripheral nervous system, initial symptoms such as local bruises, edema and pain would favor peripheral damage. Botulinum toxin injections markedly improved dystonia. Analysis of cases of dystonia following electric injury reported to date suggest that: (a) dystonia may be expected to develop immediately or even years after the electric insult; (b) dystonia usually develops in or adjacent to the area initially injured; (c) dystonia remains limited to a distinct body segment; (d) severity of dystonia as well as the interval between injury and the onset of the movement disorder fails to correlate with trauma severity; (e) no evidence supports the hypothesis that previous history of movement disorders or neuroleptic exposure are predisposing factors; and (f) botulinum toxic provides symptomatic relief.

Dystonia and tremor secondary to a pediatric thalamic stroke.

A previously healthy 10-year-old girl developed a right hemiparesis with sensory loss secondary to a posterolateral thalamic infarct. Despite improvement in strength, three weeks later a 4 Hz kinetic tremor appeared in the right hand accompanied by dystonia in the right upper and lower limbs. Basal ganglia vascular lesions are rare in childhood and movement disorders secondary to such lesions even more so. A thorough work-up failed to disclose the etiology. Our patient illustrates that dystonia and tremor secondary to posterolateral thalamic infarctions are also apt to occur in children and, unlike the adult picture, abnormal movements may develop very soon after the insult.

Tratamiento del espasmo hemifacial y blefaroespasmo con toxina botulínica: resultados a largo plazo / Treatment of hemifacial spasm and blepharospasm whit botulinum toxin

Se revisaron las historias clínicas de 234 pacientes con diagnóstico de blefaroespasmo (BE) (68) y espasmo hemifacial (EH) (166) que fueron infiltrados entre 1987 y 1995 en el Servicio de Neurología del Hospital de Clínicas de la ciudad de Buenos Aires. De los pacientes con EH, 55 fueron varones y 111 mujeres, con una edad promedio de 57,5 años, mientras que 17 varones y 51 mujeres presentaron BE/BE-distonía oromandibular con una edad promedio de 63 años. La edad general de comienzo fue de 56,3 años para los EH y 56,8 para los BE. Trece EH fueron postparalíticos, dos secundarios a tumores de tronco, uno secundario a una lesión vascular protuberancial y uno a enfermedad de Paget, el resto fueron diagnosticados como primarios, aunque en las IRM y TC cerebrales resultó evidente en muchos de ellos la presencia de ectasias en el circuito vertebrovasilar. La dosis promedio en pacientes con EH fué de 21,8 I.U. con un rango entre 12,5 I.U. y 50 u, mientras que la dosis promedio en pacientes con BE fué de 33,1 con un rango entre 25 y 75 u. El número total de infiltraciones fué de 1910 con un promedio de 9,8 para los EH y 5,5 para los BE. La duración promedio del efecto beneficioso de cada dosis fué de 3 meses para ambos grupos. Todos los pacientes se beneficiaron marcadamente (77 por ciento) y moderadamente (27 por ciento) con las infoltraciones aunque el 12,5 por ciento experimentó una ptosis transitoria como efecto colateral en algunas de las aplicaciones. Los pacientes con BE requirieron un incremento progresivo de un 21 por ciento de la dosis de toxina botulínica a lo largo de todo el tratamiento, mientras que en los EH se necesitó un 20 por ciento de aumento. Nuestra experiencia ilustra la utilidad de la toxina botulínica en el manejo del EH y el BE constituyendo un arma terapéutica sencilla y eficaz que debe ser considerada como el tratamiento de elección en este tipo de patología

Tratamiento del espasmo hemifacial y blefaroespasmo con toxina botulínica: resultados a largo plazo / Treatment of hemifacial spasm and blepharospasm whit botulinum toxin

Se revisaron las historias clínicas de 234 pacientes con diagnóstico de blefaroespasmo (BE) (68) y espasmo hemifacial (EH) (166) que fueron infiltrados entre 1987 y 1995 en el Servicio de Neurología del Hospital de Clínicas de la ciudad de Buenos Aires. De los pacientes con EH, 55 fueron varones y 111 mujeres, con una edad promedio de 57,5 años, mientras que 17 varones y 51 mujeres presentaron BE/BE-distonía oromandibular con una edad promedio de 63 años. La edad general de comienzo fue de 56,3 años para los EH y 56,8 para los BE. Trece EH fueron postparalíticos, dos secundarios a tumores de tronco, uno secundario a una lesión vascular protuberancial y uno a enfermedad de Paget, el resto fueron diagnosticados como primarios, aunque en las IRM y TC cerebrales resultó evidente en muchos de ellos la presencia de ectasias en el circuito vertebrovasilar. La dosis promedio en pacientes con EH fué de 21,8 I.U. con un rango entre 12,5 I.U. y 50 u, mientras que la dosis promedio en pacientes con BE fué de 33,1 con un rango entre 25 y 75 u. El número total de infiltraciones fué de 1910 con un promedio de 9,8 para los EH y 5,5 para los BE. La duración promedio del efecto beneficioso de cada dosis fué de 3 meses para ambos grupos. Todos los pacientes se beneficiaron marcadamente (77 por ciento) y moderadamente (27 por ciento) con las infoltraciones aunque el 12,5 por ciento experimentó una ptosis transitoria como efecto colateral en algunas de las aplicaciones. Los pacientes con BE requirieron un incremento progresivo de un 21 por ciento de la dosis de toxina botulínica a lo largo de todo el tratamiento, mientras que en los EH se necesitó un 20 por ciento de aumento. Nuestra experiencia ilustra la utilidad de la toxina botulínica en el manejo del EH y el BE constituyendo un arma terapéutica sencilla y eficaz que debe ser considerada como el tratamiento de elección en este tipo de patología (AU)

Mielopatía asociada al HTLV-1: presentación de 2 casos en Argentina / HTLV-1 associated myelopathy: report of 2 cases from Argentina

La paraparesia espástica tropical en un cuadro relativamente frecuente en algunos países de América del Sur tales como Perú, Chile y Brasil. Describimos 2 pacientes con mielopatía asociada al HTLV-1 cuyo diagnóstico fue realizado hasta 3 años luego del inicio de los síntomas por falta de conocimiento de la entidad. Ambos casos se presentaron con compromiso medular lentamente progresivo que se manifestó inicialmente en miembros inferiores y se acompañó con incontinencia urinaria. La IRM del caso 1 mostró imágenes hiperintensas en T2 en médula cervical compatibles con desmielinización, mientras que el estudio tomográfico fue normal en el caso 2. Ambos pacientes presentaron serología positiva para HTLV-1 en LCR y sangre. La serología fue también positiva en el marido de la primer paciente. La mielopatía asociada al HTLV-1 es un cuadro relativamente frecuente en algunos países, vecinos a la Argentina; el conocimiento de las manifestaciones clínicas y de las características de laboratorio así como la forma de transmisión de la entidad, podría resultar de gran utilidad para efectuar el diagnóstico precoz y evitar la diseminación del cuadro

Mielopatía asociada al HTLV-1: presentación de 2 casos en Argentina / HTLV-1 associated myelopathy: report of 2 cases from Argentina

La paraparesia espástica tropical en un cuadro relativamente frecuente en algunos países de América del Sur tales como Perú, Chile y Brasil. Describimos 2 pacientes con mielopatía asociada al HTLV-1 cuyo diagnóstico fue realizado hasta 3 años luego del inicio de los síntomas por falta de conocimiento de la entidad. Ambos casos se presentaron con compromiso medular lentamente progresivo que se manifestó inicialmente en miembros inferiores y se acompañó con incontinencia urinaria. La IRM del caso 1 mostró imágenes hiperintensas en T2 en médula cervical compatibles con desmielinización, mientras que el estudio tomográfico fue normal en el caso 2. Ambos pacientes presentaron serología positiva para HTLV-1 en LCR y sangre. La serología fue también positiva en el marido de la primer paciente. La mielopatía asociada al HTLV-1 es un cuadro relativamente frecuente en algunos países, vecinos a la Argentina; el conocimiento de las manifestaciones clínicas y de las características de laboratorio así como la forma de transmisión de la entidad, podría resultar de gran utilidad para efectuar el diagnóstico precoz y evitar la diseminación del cuadro (AU)

Familial hemifacial spasm.

Two brothers developed hemifacial spasm at 63 and 70 years of age. Spasms occurred on the left and right sides of the face, respectively. Computed tomography scan and magnetic resonance imaging failed to show any abnormality. In addition, a third sibling reported a history of a peripheral facial palsy, which remitted spontaneously without sequelae. This is the fourth description of familial hemifacial spasms. This family is unique in that hemifacial spasm presented on different sides in the two brothers, and involvement was limited to one generation. Age at onset was later than for other familial cases and similar to sporadic cases.

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia (AU)